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目的 评价外科手术治疗先天性多囊肺的临床效果.方法 回顾性分析68例先天性多囊肺患者的临床资料.结果 29例(42.6%)行肺叶切除,25例(36.8%)行全肺切除,术中发现隔离肺3例,术后病理证实伴发腺癌1例,鳞癌1例.本组无手术死亡,长期随访均无严重并发症和复发,患者生活质量明显改善.结论 先天性多囊肺一经诊断应尽早择期行病肺切除术,肺部感染反复发作、病史长者手术较困难,并有恶变倾向,应注意定期随访。