目的分析学龄期至青春期中重型血友病患儿骨代谢、骨密度(BMD)情况,为提高中国血友病患儿生活质量提供数据。方法对2014年10月至2015年2月于北京儿童医院血友病门诊就诊的28例学龄期至青春期的中重型血友病患儿进行骨密度和骨代谢检测,记录临床资料,并对其进行统计学分析。结果 (1)28例患儿中位年龄12.9(6~18)岁;血友病A 22例(78.6%),血友病B 6例(21.4%);重型19例(67.9%),中间型9例(32.1%);骨密度平均值为(151.86±25.93)g/L,明显低于正常儿童[平均值(191.48±20.36)g/L],P<0.05。(2)患儿骨密度减低与年龄、首次出血时间、出血次数无明显(P>0.05);但与户外活动频次及就学情况显著相关(P=0.0002和0.0016)。结论目前中国学龄期至青春期中重型血友病患儿骨密度明显低于正常同龄儿,不伴有骨代谢异常。患儿无需盲目补钙,而应通过减少关节出血次数、加强户外活动鼓励就学来改善骨密度状况,从而提高生活质量。