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嗜酸性实性和囊性肾细胞癌(ESC RCC)是近年来新认识的一种具有特殊形态学特征、免疫表型及分子改变的少见类型肾细胞癌。该肿瘤形态上多表现为大小不等的实性区域并混合多少不等的巨囊及微囊状区域。肿瘤细胞核圆形至卵圆形,胞质嗜酸,其内可见特征性颗粒状的胞质彩斑。瘤细胞间常见散在的泡沫组织细胞和淋巴细胞聚集灶。CK20阳性/CK7阴性的免疫表型对诊断ESC RCC有重要的提示作用。大部分ESC RCC的分子特征为反复和互斥的TSC基因家族体细胞双等位基因丢失或突变,提示该肿瘤与TSC基因功能障碍密切相关。本文对