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目的探讨变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的误诊原因。方法回顾性分析2008年1月至2012年12月烟台市烟台山医院收治的2例及国内文献报道的144例CSS患者的临床、实验室及辅助检查资料。结果 146例CSS患者中,早期诊断正确者0例,误诊146例,早期诊断的误诊率为100%。早期误诊的疾病涉及皮肤、呼吸、循环、神经、消化、泌尿、运动等多个器官系统。其中发生哮喘109例(73.3%),皮肤损伤91例(62.3%),出现神经损伤的98例(67.1%),发热77例(52.7%),肌痛关节肿痛61例(41.8%),反复心肌梗死1例。结论 CSS临床表现复杂多样,不易正确诊断,对患者的临床表现和辅助检查进行综合分析,才能降低误诊率,提高治疗有效率。