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原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病,未经有效治疗可进展至肝硬化、肝衰竭,其诊断主要靠肝内胆汁淤积特征(碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶水平升高,影像学排除肝外胆系梗阻)、抗线粒体抗体阳性和/或以小叶间胆管非化脓性炎症为主的病理特征。新型特异性抗核抗体如抗-gp210和抗-sp100联合检测有助于诊断抗线粒体抗体阴性的PBC。熊去氧胆酸是治疗本病的首选药物,但30%~40%的患者生化应答欠佳,贝特类药物和奥贝胆酸可作为此类患者的