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外泌体是体内几乎所有细胞分泌的、平均直径为40～100 nm的含有脂质双层膜的转运小体，广泛分布于血液、脑脊液、唾液和尿液中。外泌体可将其携带的多种蛋白质、脂质和核酸等通过受体-配体结合、直接与细胞膜融合、胞饮等方式与邻近或远距离的靶细胞结合，参与调节人体多种生理和病理过程。越来越多的研究发现，外泌体在多种神经系统退行性疾病如帕金森病(Parkinson’s disease，PD)、亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease，HD)、阿尔兹海默病(Alzheimer disease)和肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)等的发病中扮演重要的角色。本文对外泌体与PD和ALS两种神经系统退行性疾病中的研究进展进行了综述。