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目的探讨法洛四联症伴肺动脉闭锁的外科手术治疗。方法对2003年5月至2005年6月我科收治的6例法洛四联症伴肺动脉闭锁患者分别给予不同术式的外科手术治疗。结果患者术后均出现各种不同程度并发症，但所有患者均痊愈出院，无住院死亡。5例主动脉骑跨消失，3例室间隔无分流，2例室间隔少许分流，1例室缺仍存在。结论法洛四联症伴肺动脉闭锁是一种畸形复杂的先天性心脏病，对于不同的患者给予合适的外科手术，有助于提高患者的生存率。