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目的
分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)患儿的临床特点、治疗模式及预后，并归纳国际研究进展。
方法采用回顾性研究，研究对象为1999年1月至2019年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的8例DSRCT患儿，总结其临床特征、诊治过程及随访结果，采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。
结果8例患儿中男6例，女2例；7例原发腹盆腔，1例原发骶尾部；8例就诊时存在临近组织/器官/淋巴结不同程度浸润，其中4例(50%)同时有远处转移，包括远处淋巴结、肝、肺、骨转移。8例均接受化疗，其中3例接受腹盆腔+瘤窝增量放疗，2例接受自体造血干细胞移植。随访至2020年2月15日，中位随访时间59个月，3例死亡，5例存活(2例完全缓解，1例反复复发，2例部分缓解仍在治疗中)。中位复发时间为14.5个月，3年无复发生存率为(30.0±17.5)%、总体生存率为(51.4±20.4)%。
结论50%的DSRCT患儿就诊时已有远处转移；虽经过化疗、积极的手术切除、腹盆腔放疗和干细胞移植等多模式治疗，但预后仍较差。