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目的：探讨以神经系统症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征及诊治策略,提高对该病的认识。方法：回顾性分析以神经系统症状为突出表现的12例TTP患者的一般资料、临床表现、实验室及影像学检查资料、治疗方法以及转归。结果：神经系统表现多样,主要有头痛、头晕、认知障碍、昏迷等,仅3例头部CT示多发腔隙性脑梗死,余无异常;其余症状有紫癜出血、溶血、发热、肾功能损害等。采用血浆置换、糖皮质激素等治疗,7例有效。结论：以神经系统为首发表现的TTP易发生误诊,我们需提高对该病的认识。血浆置换加糖皮