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目的探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作综合征（MELAS）与单纯疱疹病毒性脑炎在临床、MRI表现的不同，以减少误诊。方法回顾性分析2例误诊为单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS综合症患者的临床表现、病理及影像资料。结果2例MELAS综合征患者表现为头痛、抽搐，头颅MRI呈脑叶片状高信号改变，经肌肉病理诊断为MELAS。结论根据MELAS综合征的临床及影像学特点，结合组织活检可对其进行早期诊断。