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肺泡蛋白沉着症是脂蛋白样物质在肺泡内沉积的罕见病，以肺泡内及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为体征，导致肺的通气和换气功能严重受损。患者在静息时常常存在低氧血症，以进行性呼吸困难为主要的临床症状。该病有先天型、继发型和获得型3种。1958年Rosen首次报道此病例。本文报道2例并结合文献资料进行总结，以提高对此病的认识和诊断水平。