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目的 研究儿童中枢神经系统（CNS）髓鞘障碍性疾病临床与磁共振特征。方法 对28例儿童CNS髓鞘障碍性疾病进行临床及磁共振分析。结果 髓鞘形成不良15例，多发性硬化（MS）6例，肾上腺脑白质营养不良（ALD）4例，急性播散性脑脊髓炎（ADEM）3例。结论 MRI可作为早期特异性诊断手段，非遗传因素所致者可采用大剂量激素或避免球蛋白治疗，围生期缺氧缺血病变造成的脱髓鞘改变可进行早期预防。