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目的分析以呼吸衰竭为首发表现的多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特征,提高对此类患者的认识。方法对8例以呼吸衰竭为首发表现的PM和DM的临床表现、实验室检查及放射学特点,治疗和预后进行分析。结果8例患者呼吸衰竭先于皮肤和肌肉症状出现2周～3个月。全胸片及胸部CT检查示肺部间质病变,积极予甲泼尼龙冲击、抗感染及纠正呼吸衰竭等综合治疗,5例患者病情仍进行性加重,3个月内因呼吸衰竭死亡;3例患者病情好转出院,但其中1例0.5年后再发呼吸困难,治疗无效死亡。结论PM和DM其肺部病变的发生率约为5%～30%。在临床上约有4%的患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状出现,其肺部病变起病突然,病情进展迅速,短期内出现呼吸衰竭,皮质激素虽能暂时改善症状,但其预后均不佳,病死率高。