皮肤窦性组织细胞增生症一例

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临床资料  患者,女,44岁。主因全身反复皮下结节伴瘙痒1年,于2009年2月10日就诊。患者1年前无明显诱因于左侧大腿处出现皮损伴瘙痒,随后右大腿外侧、右腰部、右臀部、耳前、左上臂、左腋后部位先后出现类似皮损,皮损周围出现瘀斑,触之有硬结。当地医院行皮损组织病理检查,诊断为黄色肉芽肿,未行特殊治疗。患者既往史、个人史、家族史无特殊。体格检查:一般情况可,各系统无特殊,全身未触及肿大的淋巴结。皮肤科情况:耳前、左上臂、左腋后、右腰部、右臀部、大腿见散在绿豆至蚕豆大小的暗红色斑块、结节,部分呈簇集分布,形成3 cm×3 cm大小的斑块,斑块附近可见针帽大小的瘀点,部分斑块上见少许鳞屑(图1)。实验室检查:常规检查均无异常。皮损组织病理示:表皮内密集的淋巴细胞、浆细胞及散在的中性粒细胞构成混合性炎性细胞浸润的深染区,其内有散在或小簇状呈星空样分布的组织细胞淡染区,该区组织细胞胞体较大,呈卵圆或多边形,体积至少相当于小淋巴细胞6倍以上,胞质丰富,呈淡伊红或细颗粒状红染,细胞界限常不清楚,胞核圆形或卵圆形,核膜及染色质较清楚,核仁常见,偶有双核及多核。组织细胞胞质内多吞有淋巴细胞、浆细胞或中性粒细胞,可见伸入运动(图2)。免疫组化示:S100蛋白强阳性,CD68阳性,CD1a阴性(图3)。给予沙利度胺25mg及雷公藤20mg,每日3次口服治疗,治疗1个月后,皮损大部分消退,继续间断服药。随访4年,患者病情稳定,无新发皮损。
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