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目的 提高对原发性肺动脉肉瘤的认识。方法 通过一肺动脉肉瘤病例，详细分析此类疾病的临床症状、放射学特征及病理表现。结果 本病与其他肺动脉阻塞性疾病（包括肺血栓栓塞）的临床表现并无明显差异。对疑为肺血栓栓塞的病人，当放射影像学出现单侧肺动脉扩张、持续性软组织充盈的肺动脉、肺内肿块，临床呈现经抗凝和溶栓治疗后病情依然恶化等情况时，均高度提示本病。结论 肺动脉肉瘤极易误诊为其他肺血管阻塞性病变，应予重视。