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目的：回顾性分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AASV）的临床特征、诊断、治疗及误诊原因，旨在提高对该病的认识。方法：分析我院2003年1月至2011年1月确诊的51例AASV患者的临床资料。结果：51例中印岁以上者占72．5％。cANCA阳性8例，均识别PR3；pAN．CA阳性41例，均识别MPO；2例ANCA阴性。20例行组织病理检查，12例有典型的血管炎表现。肾、肺受累率分别为94．1％和72．5％。80．4％患者首发表现为发热、乏力、纳差、消瘦等全身症状。全部病人血沉快、C反应蛋