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目的 通过特发性单侧透明肺的影像学表现,分析病因,提高对该病的认识.方法 回顾性分析19例特发性单侧透明肺患者的X线、CT及数字减影血管造影(DSA)的影像学表现及其临床特点.结果 患者均有反复呼吸道感染病史,病程较长.19例患者中,12例行X线检查,均见患侧肺透亮度增加,肺纹理稀少,肺门影缩小近乎消失;透视下见纵隔摆动,其中2例支气管造影示患侧合并支气管扩张.8例行CT检查,见患侧肺透亮度增加,患侧肺动脉较健侧明显变细,其分支稀少,其中2例合并支气管扩张,2例合并肺囊肿.9例行DSA检查,见患侧肺动脉干细小,主肺动脉及健侧肺动脉轻度扩张.结论 特发性单侧透明肺是由于胚胎期发育障碍导致肺动脉、支气管和肺组织发育不全,在此基础上继发感染所致.影像学检查是诊断特发性单侧透明肺的可靠方法。