目的 研究恶性嗜铬细胞瘤/恶性副神经节瘤的预后相关因素,指导恶性嗜铬细胞瘤/恶性副神经节瘤的临床诊疗. 方法 对1984年2月至2012年5月收治的85例恶性嗜铬细胞瘤/恶性副神经节瘤患者进行随访,随访时间2 ～283个月,中位时间48个月.计算5年、10年总体生存率,并分析年龄、性别、肿瘤功能、受侵范围、转移部位、复发时间对预后的影响.应用SPSS 17.0统计软件采用Cox多因素回归分析对以上因素进行总体分析,Kaplan-Meier单因素分析对各项因素进行比较. 结果 本组患者总体中位生存时间62个月,5年生存率44.7％,10年生存率11.8％.性别(P =0.649)、年龄(P =0.228)、初发或复发(P =0.217)对生存时间无明显影响.无功能性肿瘤患者的中位生存时间为90个月,功能性肿瘤患者为37个月,两组差异有统计学意义(P=0.034).29例多系统受侵患者的中位生存时间为37个月,56例单系统转移患者为117个月,两组差异有统计学意义(P =0.009).56例单系统转移患者中,骨转移15例(26.8％)、淋巴结转移10例(17.9％)、肝转移8例(14.3％)、肺转移7例(12.5％)、肾转移6例(10.7％)、肠道转移6例(10.7％)、脑转移4例(7.1％),中位生存时间分别为110、77、28、14、26、8、19个月.肺转移、肝转移、肠道转移患者预后较差(P＜0.05).55例患者术后复查发现转移病灶,发现复发时间为4 ～ 65个月,中位时间为22个月,复发时间在2年以内者预后较差(P=0.003). 结论 恶性嗜铬细胞瘤预后较差,生存时间与性别、年龄、初发或复发无关,与肿瘤功能、受侵范围、转移部位及复发时间有关,无功能肿瘤患者预后较好,多系统受侵患者的生存时间短于单系统受侵者.常见的转移部位为骨、淋巴结、肝、肺、肾、肠道和脑,肠道转移预后最差,单纯骨转移、淋巴结转移预后较好.复发时间在2年以上者预后较好。