肺泡蛋白沉积症的影像学表现

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肺泡蛋白沉积症( Pulmonary Aveolar Proteinosis ,PAP)是一种病因未明的少见疾病,1958年由Rosen等首次报导[1].该病特征是肺泡内充填过碘酸雪夫氏(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的蛋白质类物质,主要由肺泡表面活性物质及退化的肺泡上皮组成,临床主要特点为进行性呼吸困难,目前全肺灌洗仍是该病唯一有效的治疗方法.本文就近年来的有关文献,主要就其影像学特点,综述如下.rn
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