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回顾性分析9例先天性孤立肾并发肾损害儿童的临床特点并随访调查其预后，分析儿童孤立肾出现肾损害的病因及影响预后的因素。
方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的9例先天性孤立肾并发肾损害患儿的临床资料、诊治经过，同时进行随访以了解患儿远期预后。
结果9例患儿中，女5例，男4例；年龄3.9～16.0岁，平均入院年龄9.9岁。先天性孤立肾并肾受损表现：蛋白尿9例(3例早期表现无症状蛋白尿)，并肾功能异常3例、肾病综合征3例、过敏性紫癜2例。孤立肾形态检查结果：4例肾形态回声正常，5例肾回声增强，2例伴肾发育畸形。治疗后随访，随访时间1.5～7.0年，4例病情进展，其中3例发展为慢性肾病4～5期，1例开始透析治疗，1例持续蛋白尿并加重；4例尿蛋白转阴，肾功能正常；1例失访。
结论先天性孤立肾并发肾损害以蛋白尿为主要表现，早期可无症状，部分患儿可导致肾功能异常甚至终末期肾衰竭，持续蛋白尿及高血压可能是影响预后的危险因素，对孤立肾患儿应及早进行泌尿系统超声筛查，并长期随访以早期发现肾损害，及时干预，延缓肾功能损害的发生和进展。