论文部分内容阅读
目的
探讨小儿脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT)的临床及病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗。
方法对2004～2017年入院的4例小于5岁SANT患儿的病例资料进行回顾性分析。对术后标本行常规HE染色及免疫组织化学染色，观察。并通过中国知网、万方、维普数据库及PubMed数据库对相关文献进行检索，对SANT患者中小于14岁的病例进行复习讨论。
结果本组4例中，男3例，女1例；平均年龄为3岁2个月。单发肿块3例，多发1例；术前诊断为血管瘤3例，错构瘤1例。有间歇性腹痛1例，无症状3例。镜下均表现为多个血管瘤样结节，由内衬肥胖内皮细胞的窦隙样血管腔隙构成，结节间纤维性分隔或呈同心圆状包绕。免疫组织化学标记结节内3种不同类型的血管均表达CD31，不同程度表达CD34、CD8。3例行全脾切除术，1例行部分脾切除。共检索到公开发表的SANT中英文文献137篇，380例患者。其中，描述年龄小于14岁患者的文献有5篇，共5例患儿，男3例，女2例；年龄3岁2个月～12岁；2例有腹部症状，均为单个结节；术前诊断为血管瘤或脾肿块；2例行脾部分切除，3例行脾全切除。本文4例及文献中3例随访20个月～7年均未见复发转移。
结论SANT是一种少见的良性增生性病变，预后良好，诊断依靠影像学及其特征性的显微镜下特点，确诊需依靠病理诊断，儿童患者可试行局部切除。