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目的探讨IgG4相关性肺疾病的临床表现、影像学表现、病理表现、诊疗及预后.方法回顾性分析福建省立医院呼吸与危重症医学科2018年11月收治的1例IgG4相关性肺疾病患者的临床资料并进行相关文献复习,以“IgG4相关性肺疾病”为检索词检索万方数据库和中国期刊全文数据库,以“IgG4 related lung disease”为检索词检索PubMed、Embase、Ovid及Cochrane数据库,检索时间为2007年1月至2019年10月.结果患者68岁男性,以“咳嗽、咳痰伴发热20天”为主诉于2018年1