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目的研究中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)的诊断与治疗方法。方法对12例以占位性病变为突出表现的PACNS病人，回顾性分析其临床表现、影像特征及手术治疗结果。结果病变表现为低密度的CT、和长T1、T2的MRI改变，7例MRI环形强化病变呈花瓣样改变。病灶全切10例，部分切除2例。病灶全切预后良好；部分切除者，残留病变继续生长。结论多数病人的病变影像改变有其特殊性，结合临床表现，能作出术前诊断。手术切除为目前最有效的治疗方法。