目的 探讨并分析结外滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特征.方法 应用组织学、免疫组织化学(EnVision)及EBV原位杂交检测技术,对4例FDCS进行临床和组织病理学分析,并结合文献进行探讨.结果 镜下观察肿瘤细胞旱梭形、卵圆形,胞质丰富淡染、颗粒状,核早泡状、有清晰的小核仁,排列呈束状,席纹状及漩涡状,瘤细胞间穿行大量的小淋巴细胞并有小淋巴细胞围绕小血管形成血管周围套现象,散在多核巨细胞,病理性核分裂少见.肿瘤细胞特异性表达一个或多个树突细胞标志CD21、CD23和CD35,CD68、Vimentin、LCA和S-100表达不定,CD20、CD3和CD1α阴性,Ki-67指数10%～20%,EBV原位杂交阴性.结论 FDCS是罕见的低度恶性肿瘤,有一定的特征性,确诊需要结合病理形态和免疫表型,应与胃肠道间质瘤、炎性假瘤、指突树突细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、未分化癌、恶性黑色素细胞瘤等鉴别。