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目的：分析心内膜弹力纤维增生症（ EFE）的临床表现特点和实验室、影像学检查特点，并随访患儿的治疗结果。方法回顾性分析2000年12月至2011年6月在湖北十堰市太和医院儿2科住院的60例小儿EFE患者，对其临床症状和体征、实验室和影像学检查结果进行总结，并统计患儿的随访结果。结果 EFE患儿以肺炎、心衰为主要首诊原因（55．0％）；临床症状主要有咳嗽（75．0％）、呼吸困难（68．3％）、气促（83．3％）。心电图显示的主要异常为：左室肥大伴劳损（38．3％），单纯左室肥大（15．0％），窦性心动过速（