【摘 要】
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目的 提高对肺静脉堵塞病(PVOD)的认识.方法 对1例PVOD患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 PVOD是一种临床少见病,临床表现为进行加重的劳力性呼吸困难和肺动脉高压
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目的 提高对肺静脉堵塞病(PVOD)的认识.方法 对1例PVOD患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 PVOD是一种临床少见病,临床表现为进行加重的劳力性呼吸困难和肺动脉高压.影像学特征为肺水肿、Kerley B线、肺动脉高压和右心房室扩大等征象,左心房正常.血流动力学表现为肺动脉压升高,肺动脉楔压(PAWP)和左房压正常.组织病理学可见弥漫性的肺小静脉管腔狭窄和闭塞.结论 重度肺动脉高压、肺水肿和PAWP正常(或左心房内径正常)被称为PVOD三联征,可作为PVOD的临床诊断标准.血管扩张剂可诱发急性肺水肿和猝死,应谨慎使用.PVOD预后不良,肺移植是惟一确定有效的治疗方法.
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