浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤25例临床病理学分析

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目的

探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤(superficial CD34-positive fibroblastic tumour,SCPFT)临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。

方法

回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2015年3月至2020年6月诊断的25例SCPFT,总结其临床资料、组织病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。

结果

男性14例,女性11例,患者年龄16~60岁(平均38岁,中位40岁)。肿瘤分别发生于大腿(9例)、臀部(4例)、上臂(3例)、肩部(2例)、腰部(2例)、小腿(2例)、胸壁(1例)、腹部(1例)及会阴部(1例)。术前病程1周至30年,多表现为缓慢性生长肿块,最大径1~5 cm(平均2.6 cm)。镜下观察:绝大多数位于真皮和皮下组织,界限相对清楚,但常可见局部皮下脂肪组织浸润。肿瘤主要由条束状排列的梭形细胞和片状分布的多边形细胞组成,瘤细胞显示明显的多形性,核深染、畸形,核仁明显,可见核内假包涵体,但核分裂象罕见。瘤细胞胞质呈颗粒状或磨玻璃状,部分病例内可见脂质化细胞。间质内常见散在的炎性细胞浸润。免疫组织化学:瘤细胞弥漫强阳性表达CD34,局灶表达广谱细胞角蛋白和结蛋白,INI1表达无缺失,Ki-67阳性指数多小于5%。18例获随访资料,随访时间7~69个月(平均45个月),除1例局部复发外,其余均无局部复发或转移。

结论

SCPFT是一种新近报道的低级别纤维母细胞性肿瘤,因肿瘤显示有明显的多形性,易被误诊为其他类型的多形性软组织肿瘤。熟悉其临床病理学特征有助于与其他形态上有重叠的间叶源性肿瘤相鉴别,避免误诊和过度治疗。

其他文献
软组织肿瘤亚型众多,且肉瘤性病变恶性程度高、预后差,给临床诊治带来巨大挑战。随着以二代测序为代表的高通量分子检测手段的开展和应用,基于分子异常的软组织肿瘤新病种也在不断涌现,以往一些分化不明或未分化的肿瘤经过二代测序也得到了重新认识,软组织肿瘤的分类基础正在从形态学分类转向分子分类,在协助病理诊断、临床治疗策略制定和生物学行为预测等方面具有重要价值。
期刊