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目的
探讨左冠状动脉起源于肺动脉的临床特点、外科治疗经验及远期疗效。
方法1996年4月至2015年1月阜外医院单中心诊断为冠状动脉起源于肺动脉并行外科手术治疗患者81例。其中男45例，女36例，年龄2个月～60岁；体质量4～86 kg。婴儿型(≤1岁)29例，成人型(>1岁)52例，回顾性分析各年龄段患者临床资料、治疗情况及随访结果。
结果行冠状动脉直接移植术60例，肺动脉内隧道成形术(Takeuchi方法)13例，冠状动脉旁路移植术5例，单纯结扎冠状动脉左主干3例；同期二尖瓣成形术32例，二尖瓣置换术1例。术毕4例行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助左心系统。74例(91.4%，74/81)随访1～196个月，平均(62.5±42.7)个月。无术后早期死亡，2例行单纯结扎左冠状动脉左主干者分别于术后4、8个月猝死。其余患者术后症状消失或明显缓解，一般体力活动不受限，术后左心室舒张末径由(43.6±9.4) mm减小到(37.4±9.2) mm，P<0.05；左心室射血分数由术前0.52±0.15增加到0.57±0.14，P<0.05。
结论左冠状动脉起源于肺动脉者尽早确诊、手术，预后良好，手术中、远期疗效满意。冠状动脉直接移植术在婴儿型患者中是重建双冠状动脉血供的首选方法。合并中度及以上二尖瓣关闭不全应同期行二尖瓣成形术，全面评估心功能并及时安置ECMO是减少死亡的有效方法。