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目的报告1例脾高雪氏病误诊病例.方法应用光镜对1例原诊断脾血管肉瘤病例,重新取材进行形态学观察,并进一步做PAS和免疫组化染色.结合文献对其临床病理特点,鉴别诊断和误诊原因进行探讨.结果脾高雪氏病临床无特殊症状.光镜具有特征性的细胞,PAS、CD68呈阳性,CD34呈阴性.结论脾高雪氏病是一种脂质代谢障碍引起的非肿瘤病变,与血管肉瘤有本质上的区别.PAS染色、免疫组化组织细胞标记及血管内皮标记具有辅助诊断意义.