目的 总结右心室双出口手术治疗的早期和远期结果及经验. 方法 1985年5月～2001年12月41例右心室双出口患者接受了外科治疗,其中男26例、女15例,年龄10个月～21岁,平均(10±6)岁,体重6.5～65.0 kg,平均(26±16)kg.41例中,14例行经典的Rastelli手术(内隧道外管道手术);11例行经内隧道成形左心室流出道、右心室流出道直接疏通或用心包片加宽;11例行改良Rastelli手术;2例行全腔静脉肺动脉吻合术;2例行双向格林手术;1例行大动脉调转术.结果早期(术后1个月)死亡1例,出院40例.随访36例,随访5个月～17年,中位数为7年,无死亡,二次手术3例.所有患者紫绀消失,症状明显改善,心功能Ⅰ级34例,心功能Ⅱ级2例,能够进行正常的生活、学习和工作. 结论绝大多数右心室双出口患者经双心室矫治可以取得很好的早期及远期结果;对于合并其他严重畸形的患者可行右心室旁路手术。