【摘 要】
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目的：探讨家族性限制型心肌病（RCM）的临床特点、诊断思路和遗传方式。方法：对2个家系15例RCM患者的临床特点进行分析，重点观察其中6例患者的心电图和超声心动图表现，讨论家族性RCM
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科
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目的：探讨家族性限制型心肌病（RCM）的临床特点、诊断思路和遗传方式。方法：对2个家系15例RCM患者的临床特点进行分析，重点观察其中6例患者的心电图和超声心动图表现，讨论家族性RCM患者的临床及遗传特点。结果：2个RCM家系15例患者，遗传方式表现为常染色体显性遗传。发病年龄多为青年，死亡年龄以青中年多见，6例猝死，1例因心力衰竭死亡。所有存活患者均存在心电图异常，早期表现为非特异性ST段及T波变化，后期出现心房颤动。超声心动图检查多提示双心房增大和限制性舒张功能障碍。结论：家族性RCM较为罕见，其遗传
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