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目的采用系统评价和Meta分析方法综合评价肺血管扩张剂治疗Fontan术后肺动脉高血压(PAH)患者的有效性及安全性。方法用PubMed、Embase、Cochrane数据库以及Clinical trial.gov检索有关肺血管扩张剂治疗Fontan循环患者的随机对照研究。在2位研究者独立筛选文献、提取资料和评价纳入研究的偏倚风险后,采用STATA 12.0软件进行Meta分析。纳入9篇文献、382例患者随机对照研究。结果Meta分析结果显示,肺血管扩张剂组与对照组相比,Fontan术后PAH患者的NYH