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肝血管肉瘤(Primary Hepatic Angiosarcoma,PHA)是一种较为罕见的间质细胞来源的肝脏恶性肿瘤,其发生率约为肝脏原发恶性肿瘤1.5%~2%[1].PHA又称肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤等,其发生率在肝脏肉瘤中最常见的,约占36%.肝血管肉瘤病程发展较快,预后较差,与肝脏其他恶性肿瘤进行鉴别具有重要临床意义和价值,本文结合文献,就PHA临床诊断和治疗做一综述,提高临床医师的认识,使患者从中获益.