目的探讨引起儿童全血细胞减少的病因学及临床特征。方法对354例在我科就诊的初发全血细胞减少症的患儿临床资料进行回顾性分析。结果急性白血病和再生障碍性贫血为儿童全血细胞减少的主要病因,两者共占本组病例的71.2%;其次为噬血细胞综合征(9.9%)、感染(5.1%)、巨幼细胞性贫血(4.5%)以及免疫相关性全血细胞减少症(3.1%),累积共占据了本组患儿的22.6%;其余病因比较少见,包括脾功能亢进、朗格罕细胞组织细胞增生症、神经母细胞瘤、脂质代谢异常、骨髓增生异常综合征、系统性红斑狼疮等,共占本组病例6.5%。中性粒细胞≤0.5×109/L者发热几率90%;血小板≤20×109/L者出血倾向严重,8.5%伴有内部脏器出血;血液系统疾病患者血红蛋白多数都波动在60~90 g/L,而非造血系统疾病血红蛋白>90 g/L。结论引起儿童全血细胞减少症的病因复杂,病种繁多,除急性白血病和再障外,噬血细胞综合征、感染、巨幼细胞性贫血是常见病因,其余少见病最初较难确诊,应引起儿科医生重视,就诊时血红蛋白水平可能对是否为血液系统疾病有提示意义。