目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)非典型MRI影像学表现,以提高对非典型PCNSL影像诊断的正确率。方法回顾性分析经穿刺或手术病理证实的25例原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI影像学表现,包括非典型的生长部位,非特异的MRI表现和强化方式。结果 25例中单发病灶者16例,多发病灶9例,病灶数共38个。不典型发生部位可见于鞍上、脑干、小脑半球和小脑蚓部、侧脑室、三脑室和第四脑室等等。病灶形态大小不一,表现形式多种多样,可呈类圆形、不规则形,团块状、结节状、斑片状、灶状或散在分布。1例病灶侵及邻近脑膜,出现"脑膜尾征"。20例在T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈等或稍高信号,5例T1WI、T2WI呈混杂信号。7例呈实性均质强化,6例呈结节状强化,3例呈斑片状强化,2例呈条纹状强化,2例呈环形强化,1例呈弥漫肿胀伴轻度强化,3例多发病灶多种强化方式并存。5例DWI呈均质高信号,6例呈不均匀稍高信号,4例呈中等信号。MRS检查4例出现较明显的Lip峰。结论对于发生在非典型生长部位、影像学表现非特异性的,以及颅内多发病灶的和侵犯脑膜的中枢神经系统淋巴瘤,术前诊断较为困难,需引起高度重视。