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目的研究量化评价肝豆状核变性(WD)核磁共振(MRI)严重程度的方法,分析MRI异常信号和临床特点的关系。方法选取WD初诊患者60例(脑型40例,肝型20例)、正常对照20例。对所有患者进行神经系统评分,肝功能检查,铜代谢检查。所有入选者进行头部MRI检查。分别对T2呈像上各部位的高信号和低信号范围和程度进行评分。结果 100%的脑型和80%的肝型WD患者脑部MRI出现异常信号。脑型WD尾状核、丘脑、小脑、中脑、脑桥高信号范围评分高于肝型患者(P=0.024、0.033、0.210、0.036、0.019