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目的探讨上皮样肉瘤(ES)的CT、MRI表现及其病理基础。方法回顾性分析5例经手术病理证实的ES的CT、MRI和病理学表现。结果 5例ES中,发生于左前臂、左足、右眼眶、左外耳道、左侧阴茎根部各1例。3例行CT扫描,2例呈类圆形,1例呈铸状。1例边界清楚,1例部分边界不清,侵犯周围组织。CT平扫密度均不均匀,伴有斑片状低密度区,其中1例为囊实性肿块;增强扫描肿块不均匀强化,1例边缘及分隔轻度强化,1例中度渐进性强化;1例体积较小,密度均匀。其中2例行MRI扫描,T1WI:2例病灶以等信号为主,1例病灶内见稍高信号区;T2WI:2例病灶呈高信号为主混杂信号,1例病灶内见少量斑片状等或低信号,MRI增强扫描病灶呈不规则环状强化,内有斑片状坏死区无强化。免疫组织化学:Vimentin阳性率100%(5/5),CK阳性率80%(4/5),EMA阳性率100%(3/3),CD34阳性率50.0%(2/4),HMG45阴性率100%(5/5),S-100阴性率75.0%(3/4),SMA阴性率66.7%(2/3),CD31阴性率50.0%(1/2)。结论 ES的CT和MRI表现均有一定的特点,单发或多发,边界不清,CT平扫密度不均匀,增强扫描不均匀轻到中度强化,边缘条状或片状强化;MR T1WI呈均匀等信号,T2WI呈混杂高信号,增强扫描呈不均匀显著强化。