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目的 回顾分析23例儿童Peutz-Jeghers综合征(PJS)临床、病理学及治疗特点.方法 对13例PJS综合征患者临床资料进行分析总结.结果 表明23例患儿均有典型的色素沉着及内镜表现,活检或内镜高频电息肉切除术后或外科术后病理确诊.随访2～7年,未发现一例癌变.结论 内镜检查及病理学诊断是确诊PJS综合征的重要手段,而内镜息肉切除术是治疗早期PJS综合征的首选,定期随访以达到早期诊断、减少急性并发症、早期诊治的目的.