目的分析冷球蛋白血症(CG)的临床特点,以提高其知晓率、诊治率。方法回顾性分析2003年1月至2013年3月北京协和医院确诊为CG的30例患者的临床资料。结果 30例确诊病例平均年龄(53.8±11.9)岁,男性及女性分别为12、18例;感染肝炎病毒疾病者22例,乙型肝炎、丙型肝炎各11例,共占73.3%,其中3例乙型肝炎患者和1例丙型肝炎患者同时存在恶性疾病;伴有恶性增殖性疾病及结缔组织病患者分别为4例、3例,分别占13.3%、10.0%;病因不明者5例,占16.7%。临床表现因原发病而有所不同,20例(66.7%)以紫癜样皮疹起病,22例(73.3%)伴高血压,19例(63.3%)存在肾功能不全。肾脏受累程度与红细胞沉降率、C反应蛋白、Ig M升高和补体下降有关。治疗以原发病治疗为主,激素及免疫抑制剂对肾病有一定疗效。中老年、Ⅰ型CG、肾功能不全是预后差的因素。结论 CG以中老年为主,常多系统受累,肾脏受累普遍。炎症指标、补体、Ig M与CG严重程度相关。年龄、病因、肾功能情况与预后相关。