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回顾性分析我院收治的9例脑颜面部血管瘤综合征患者的临床及CT资料。结果9例患者均出现与CT特点相对性的临床表现，为脑皮层不同程度的脑回样或条带状钙化，其中伴病侧大脑萎缩4例，伴病侧颅板增厚4例，合并眼部脉络膜血管瘤和侧脑室脉络丛增大1例。脑颜面部血管瘤综合征的CT表现具体特征性，对临床上诊断具重要的意义。