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无硬化病的系统性硬化病是一种非常罕见的有限皮肤变异,由于缺乏皮肤病变的直观表现,没有公认的相关自身抗体及诊断标准,且类型较少见,大多数以病例报告形式被描述.并且由于诊断多在晚期多器官衰竭阶段或尸检时发生,早期易漏诊或误诊,诊断的延迟意味着失去了解决和治疗内部器官(如肺和心脏)致命受累的机会.本文就近年来无硬化病的系统性硬化病的研究做一简要概述概,以加强对大家对该疾病认识,为临床诊断和治疗提供依据.