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特发性肺纤维化（IPF）和肺气肿在影像学、病理生理、治疗及预后等方面各不相同，是两种疾病。然而，部分患者影像学表现同时存在肺纤维化和肺气肿，被称为肺纤维化合并肺气肿（CPFE）。CPFE的表现与单纯的肺气肿或IPF不同，因此被认为是一种独立的疾病，且越来越受到关注。本文对CPFE的病因与发病机制、临床表现、诊断、并发症、治疗和预后等方面进行了综述。