【摘 要】
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目的探讨先天性外胚叶发育不良的病因、病理、临床特点、治疗. 方法回顾分析1989～2000年我院收治的2例先天性外胚叶发育不良的临床资料. 结果临床表现均有发热、无汗、特殊面
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目的探讨先天性外胚叶发育不良的病因、病理、临床特点、治疗. 方法回顾分析1989～2000年我院收治的2例先天性外胚叶发育不良的临床资料. 结果临床表现均有发热、无汗、特殊面容、智力或体格障碍,皮肤活检可见汗腺发育不良或缺乏附件. 结论本病临床少见.对出生后即常不明原因发热,并随外界温度改变,伴无汗或少汗的患儿应考虑此病,治疗主要是对症处理,居住于阴京处所.
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