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嗜血细胞综合征（HPS）是一类危及生命的高炎症反应综合症,并非一种独立的疾病。HPS分为原发性和继发性,原发性多见于儿童,继发性可由多种因素诱发,包括感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。目前对HPS的报道以儿童居多,但成人HPS的发生率与日俱增。对于嗜血细胞综合征缺乏认识可能导致误诊及病人预后差,早期诊断对于提高患者存活率是十分必要的。该文旨在对嗜血细胞综合的病因、诊断、治疗等的最新进展做一综述。