【摘 要】
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目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)合并Cowden综合征的临床、影像学、组织病理学特征.方法 对1例LDD合并Cowden综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 手术中见畸形生长、粗大的小脑沟回样病变结构,将病变部分切除.病理学检查示,小脑分子层过度髓鞘化增厚,颗粒细胞层见节细胞增生;免疫组化结果:胶质纤维酸性蛋白(GFAP)胶质纤维背景(+)、GFAP肿瘤细胞(一).结论 LDD常合并有Cowden综合征的表现,具有典型的影像学特征及独特的病理学表现.对于有明显颅内压增高及
【机 构】
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830011乌鲁木齐,新疆医科大学第三附属医院神经外科;新疆医科大学研究生学院
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目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)合并Cowden综合征的临床、影像学、组织病理学特征.方法 对1例LDD合并Cowden综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 手术中见畸形生长、粗大的小脑沟回样病变结构,将病变部分切除.病理学检查示,小脑分子层过度髓鞘化增厚,颗粒细胞层见节细胞增生;免疫组化结果:胶质纤维酸性蛋白(GFAP)胶质纤维背景(+)、GFAP肿瘤细胞(一).结论 LDD常合并有Cowden综合征的表现,具有典型的影像学特征及独特的病理学表现.对于有明显颅内压增高及脑积水的患者须积极手术治疗.应长期随访患者及其家属,进行全身系统检查,以排除Cowden综合征常见恶性肿瘤的发生.
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