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目的探讨上皮样胶质母细胞瘤(epithelioid glioblastoma,Ep-GBM)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2019年11月安徽医科大学附属巢湖医院及郑州市第一人民医院4例Ep-GBM临床病理及影像学资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨Ep-GBM的病理诊断和鉴别诊断要点。结果4例Ep-GBM中,男3例,女1例。4例均发生于颞叶,临床表现为头痛伴恶心、呕吐,言语不清,感觉及语言障碍。影像学多提示囊实性肿物,可见出血、坏死及水肿。肿瘤切面灰白色、