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目的 探讨显微镜下多血管炎(MPA)肺部受累患者的临床特点,提高对MPA的认识和诊断水平.方法 对我院确诊的2例MPA进行回顾性分析.结果 2例患者均以肺部症状就诊,伴肾脏受累.p-ANCA阳性.经过激素、环磷酰胺治疗临床症状缓解.结论 MPA临床表现无特异性,大多具有多脏器受累的特点,易误诊,ANCA对MPA的诊断有重要价值.激素及环磷酰胺联合治疗疗效佳。