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目的探讨主动脉弓中断伴室间隔缺损纠治手术的经验。方法36例主动脉弓中断伴室间隔缺损的患儿，其中1例伴轻度升主动脉发育不良和左室流出道狭窄，1例伴第5弓残存，2例伴主肺动脉窗，1例伴右肺动脉异常起源于主动脉。所有患者均行一期解剖纠治手术。结果手术死亡2例，5例延迟关胸。术后6月～5年随访，1例死亡，2例左支气管轻度受压，2例存在心室水平残余分流，6例降主动脉流速稍快，全组心肺功能均良好。结论主动脉弓中断伴室间隔缺损一经发现须及时手术治疗，一期纠治手术成功率较高，需密切关注主动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿