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目的观察DFSP的临床病理特点，探讨其诊断、鉴别诊断。方法对10例DFSP的病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究，6例FH，6例NF，2例FS分别作对照。结果10例DFSP好发中青年男性，肿瘤位于真皮，为单发或多发性结节，可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外，还存在一些变异，如黏液变性、伴纤维肉瘤区域和色素等。10例DFSP中8例CD34阳性，2例灶性阳性。NF组4例CD。阳性。结论掌握DFSP的临床病理特点，避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤，尤其是FH、NF及黏液性肿瘤混淆。