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横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)属于间叶组织恶性肿瘤,发生于鼻及鼻窦的RMS少见,但其却是儿童最常见的软组织肉瘤.随着辅助检查技术的发展及临床研究的深入,提高了鼻及鼻窦RMS诊断的准确性,在鼻及鼻窦RMS的治疗方面有了新观点.本文着重从RMS分型及各型特点、辅助检查及治疗方面对发生于鼻及鼻窦的RMS做一综述.